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多发性肌炎-皮肌炎的诊断

诊断标准

1.皮肌炎的分类:皮肌炎目前尚无满意的分类方法,一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分类法:

(1)多发性肌炎,占30%~40%。

(2)皮肌炎,占20%~30%。

(3)伴恶性肿瘤的多发性肌炎-皮肌炎,占10%~15%。

(4)儿童皮肌炎,占10%。

(5)重叠综合征(皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病),占20%。

2.儿童皮肌炎分为二型,极少伴发内脏恶性肿瘤。

(1)Brunsting型(Ⅱ型):较常见,以慢性病程,进行性肌无力,钙质沉着和皮质类固醇疗效良好为其特征;临床表现与成人皮肌炎极为相似,二者的主要差别在于40%~70%患儿发生钙质沉着,且儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。

(2)Banker型(Ⅰ型):少见,其特点是迅速发生严重的肌无力,肌肉与胃肠道血管炎,皮质类固醇疗效不佳,死亡率较高。

3.诊断标准一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多发性肌炎-皮肌炎的诊断标准:明确诊断可进行磁共振显像检查,DM和PM的诊断标准如下:

(1)肢带肌:(肩胛带肌,骨盆带肌,四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性,再生,坏死,被吞噬和单个核细胞浸润。

(3)血清中肌酶,特别足CK,AST,LDH等升高。

(4)肌电图呈肌源性损害。

(5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧,上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。

确诊DM:具有前3~4项标准加上第5项。

确诊PM:具有前4项标准但无第5项表现。

可能为DM:具有2项标准和第5项。

可能为PM:具有2项标准但无第5项。

鉴别诊断

需与肌营养不良,甲状腺功能障碍,系统性红斑狼疮等相鉴别。

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