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骨髓增生性疾病的诊断

真性红细胞增多症

主要诊断指标:①红细胞量大于正常平均值的25%,或血红蛋白量男>185g/L,女>165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血pO2≥92%;③脾大;④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常;⑤有内源性CFU-E,即不加EPO,CFU-E可自发生。次要诊断指标:①血小板大于400×109/L;②白细胞大于12×109/L;③骨髓活检示全髓细胞增生,以红系和巨核系增生为主;④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。

需排除:①继发性红细胞增多症,见于a.慢性缺氧状态,如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等;b.大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病时,因氧离子亲和曲线左移,与氧的亲和力增高,引起组织缺氧,可产生红细胞增多;c.分泌EPO增多的情况,例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。②相对性红细胞增多症,见于脱水,烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。

原发性血小板增多症

血小板持续大于600×109/L,骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增多症,骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者,即可诊断本病。继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症,慢性髓细胞白血病,慢性原发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化症

中老年,巨脾,外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血,Ph染色体阴性。多次骨髓“干抽”。骨髓活检发现胶原纤维增生,则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶,提示髓样化生。本病必须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外,恶性肿瘤骨髓转移,以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白细胞、淋巴瘤、骨髓瘤等,均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生,也应与本病鉴别。

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