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嗜血细胞综合症的诊断

诊断标准为:

①发热1周以上(高峰≥38.5℃);

②肝脾肿大伴全血细胞减少;

③肝功能异常及凝血功能障碍;

④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋巴结,肝,脾组织。

以下各项强烈提示诊断:

①脑脊液中单个核细胞增多;

②肝活检表现为慢性持续性肝炎;

③自然杀伤细胞活性降低。

以下各项有利于HPS的诊断:

①淋巴结肿大,黄疸,水肿及皮疹,脑膜受累的症状及体征;

②低钠血症,血清铁增高,脑脊液蛋白增多;

③肝转氨酶增高,低蛋白血症,血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;

④周围血可溶性白介素-2受体增高。

鉴别诊断:

1.恶性组织细胞病

HPS有时病情凶险,与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学,组织学上缺乏特异性鉴别试验,以下几项有助于两者的鉴别:

(1)外周血象或浓缩血片中,骨髓或淋巴结,肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。

(2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性,酸性磷酸酶染色阳性,免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。

(3)HPS中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高,血清铁蛋白在MH明显高于正常人和HPS。

(4)MH血清中血管紧张素转化酶增高,组化染色检查见巨噬细胞中大量α-抗胰蛋白酶。

(5)部分MH患有特异性染色体异常,如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p ,1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位,有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。

2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少,也可表现为发热,皮疹,肝脾肿大,淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累,但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏,活组织病理检查发现朗格汉斯细胞是诊断LCH的主要依据,电镜检查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。

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