并发症：
可有继发性感染肺原性心脏病、自发性气胸，最终发生肺纤维化导致心肺功能衰竭。
合并症
IPF是慢性、持续、发展的病程过程，但疾病进展表现为明显的异质性，个体的自然病程差异相当大。0PF的合并症如急性加重、肺动脉高压、肺气肿、肺癌等，明显影响.PF疾病的发展病程及预后。
(一)急性加重
以往认为IPF的自然病程是一个逐步可预见的肺功能缓慢下降过程，现逐步认识到 IPF病情多变，相当比例的患者可在相对稳定期间突然出现不可预测的急剧加重，导致呼吸衰竭甚至死亡。早在1993年日本学者Kondoh等首先提出了IPF急性加重(acute exacerbations of IPF)的概念，但一直未引起西方学者注意，直到近年来IPF急性加重才引起临床医师和研究者的关注。Collrd等众多专家对既往发表的相关文献进行广泛复习，发表了IPF急性加重专家工作报告，标志着多数IPF临床医师和研究者对IPF急性加重的认同。
IPF患者出现急剧、原因不明的临床明显恶化，称为IPF急性加重。急性加重的发生率为4.8%～19%。其病因和发病机制未明。肺组织活检发现其主要组织病理学特点是，在UIP的基础上出现弥漫性肺泡损伤。急性加重时主要的临床表现为呼吸困难呈急性或亚急性加重。胸部影像学在原有病变的基础出现新的磨玻璃影和(或)实变影。急性加重患者的HRCT表现分为以下3型：周围型、多灶型及弥漫型。如果磨玻璃影沿肺外周分布(周围型)，肺损伤程度往往较轻，对激素治疗效果好，预后较好。相反，如果病变呈多灶性或弥漫性分布提示预后不良。
多数相关研究中，急性加重诊断标准为：①既往或现诊断为IPF(ATS/ERS标准)：②近30天内出现无其他原因可解释的呼吸困难恶化或新出现的呼吸困难;③低氧血症，PaO2 /Fi0 2< 225 mm Hg，或PaO2与基础值比较下降10mm Hg;④胸部影像学为两侧网状影或蜂窝影等典型的UIP型HRCT表现基础上，出现新的磨玻璃影和(或)实变影;⑤排除左心功能不全、肺栓塞和其他原因急性肺损伤。
急性加重可以改变IPF患者疾病进程，降低患者的生存时间，增加患者的死亡率。急性加重的IPF患者，即使大剂量糖皮质激素治疗，死亡率仍高达78%～86%。临床医师和研究者已经充分认识到急性加重的重要性，减少和预防急性加重的发生也成为IPF临床试验的治疗终点指标之一。
(二)肺动脉高压
以往对结缔组织病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)对预后的影响，有很好的认识。新近的研究发现PAH是影响间质性肺疾病患者预后，尤其是影响IPF患者预后及死亡率重要因素之一。两项大样本研究证实，在静息状态下，采用右心导管技术测定压力，发现33%～50%的肺移植术前患者有PAH。有55%的IPF患者在静息状态时就有PAH(采用右心导管技术测定的PA平均压>20mmHg);运动时则有80%的IPF患者出现PAH(肺动脉平均压大于30mmHg)。在一氧化碳弥散率(DLCO%)<30较DLCO%>=30时，PAH的发生率增高2倍。
IPF合并PAH与患者的不良预后相关。早期发现PAH并予以及时地干预，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响，因此，应对IPF患者的PAH进行关注，PAH治疗也是今后.PF干预治疗研究的一个重要方面。
(三)IPF和肺气肿
IPF和肺气肿同时存在现象及其临床意义，近年来引起了临床医师和研究者的重视。Wiggins等在1990年首先报道8例肺纤维化和肺气肿(CPFE)同时存在病倒，有限的外科性肺活检和尸体解剖病理证实，CPFE患者肺上叶病理表现为肺大疱，而肺下叶病理主要表现为普通型间质性肺炎。其后，Grubstein等和Cotlin等在2005年分别报道了8例和61例CPFE患者，对其临床和影像学生理学特点进行了描述。Cotlin等认为CPFE是独立的疾病实体。亦有学者认为或许CPFE是IPF另一种临床表型或称为CPFE综合征。
CPFE的患者常有吸烟史，严重的呼吸困难;胸部HRCT主要特点为肺上叶间隔旁肺气肿或小叶中央型肺气肿，双下肺表现为弥漫性胸膜下分布的网状影、牵拉性支气管和细支气管扩张及蜂窝影。同时存在的肺气肿对患者肺生理功能表现有一定的影响，CPFE患者的用力肺活量减少不明显，肺总容量正常或轻度的减少，但有严重的弥散功能障碍、活动后明显的低氧血症等。CPFE患者的PAH发生率明显高于.PF不伴肺气肿的患者。CPFE预后明显差于不伴肺气肿的IPF患者，其预后不仅仅受肺气肿的影响，其预后决定因素与CPFE严重的PAH有关。
(四)IPF和肺癌
结节影及肿块影是IPF少见表现，当IPF患者HRCT见结节影或肿块影，需要注意排除肺部肿瘤。
