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原发性甲状旁腺功能亢进症的症状

原发性甲状旁腺功能亢进症的典型症状

起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。

1.临床症状 可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系等三组,可单独出现或合并存在。进展缓慢,常数月或数年才引起病人的注意,往往不能叙述正确的发病时间。少数情况下,可突然发病,表现为明显的脱水和昏迷(高钙血症性甲状旁腺危象)。李松奇报告55例手术患者,血钙均升高,为2.7~3.9mmol/L,平均(3.1±0.42)mmol/L,50例术前测定iPTH,均升高为102.3~2000pg/ml,平均(489.23±69.2)pg/ml。

(1)高钙血症:原发性甲状旁腺功能亢进时PTH升高,但血钙也高。血钙增高所引起的症状可影响多个系统。中枢神经系统有淡漠、烦躁、消沉、性格改变、反应迟钝、记忆力减退、失眠、情绪不稳定及衰老加速等。高血钙可导致神经肌肉激惹性降低,胃肠道平滑肌张力降低,蠕动缓慢,引起食欲不振、腹胀、便秘、恶心呕吐、返酸、上腹痛。高血钙可刺激胃泌素分泌,使胃酸增多,导致消化性溃疡。钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内,激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶,5%~10%的病人有急性或慢性胰腺炎。高血钙还可引起心血管症状,如心悸、气促、心律失常、心力衰竭以及眼部病变等。

(2)骨骼病变:骨密度呈进行性降低,可伴广泛脱钙、纤维囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折和骨畸形。青少年患者可引起骨骺变形、脱位或碎裂。纤维囊性骨炎是骨受累较特有的表现,其病理特点为骨小梁数目减少,骨表面扇形区中巨大的多核破骨细胞增多,正常的细胞和骨髓成分被纤维组织所替代。

骨骼受累的主要表现为广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛。绝大多数有脱钙,骨密度低。起初症状为腰腿痛,逐渐发展为全身骨及关节,活动受限,严重时不能起床,不能触碰,表现为难以忍受的全身性疼痛。易发生病理性骨折。囊样改变的骨骼常呈局限性膨隆并有压痛,好发于颌骨、肋骨、锁骨外1/3端及长骨。80%以骨骼病变表现为主或与泌尿系结石同时存在,但亦可以骨量减少和骨质疏松为主要表现。可通过骨密度的测定发现是否存在进行性骨质减少。

(3)泌尿系病变:长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,同时尿钙和磷排量增多,因此病人常有烦渴、多饮和多尿。可反复发生肾脏或输尿管结石,表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状,血尿或砂石尿等,也可有肾钙盐沉积症。结石反复发生或大结石形成可引起尿路梗阻和感染,一般手术后可恢复正常,少数可发展为肾功能不全和尿毒症。

多数病人无特殊体征,10%~30%在颈部可触及肿块者骨骼有压痛、畸形、局部隆起和身材缩短等。体检可见身高变矮、头颅变形、鸡胸、驼背、四肢骨弯曲,呈O型或X型腿,髋内翻,骨囊肿部位膨大变形。

2.临床分型 按症状可将甲状旁腺功能亢进分为3型:

(1)Ⅰ型:以骨病为主,血清钙平均3.3mmol/L,肿瘤平均5.9g,平均症状期3.6年。

(2)Ⅱ型:以肾结石为主,血清钙平均2.88mmol/L,肿瘤平均1.05g,平均症状期6.8年。

(3)Ⅲ型:为两者兼有。

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