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地中海贫血的治疗

地中海贫血的好评药品

地中海贫血西医治疗:

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

一、药物治疗:

1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

二、手术治疗:

1、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

2、造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

三、其他特殊疗法:

基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

地中海贫血中医治疗:

1、肝肾阴虚

【症状】 :面白颧红,耳鸣目眩,腰膝酸软,潮热盗汗,咽干,爪甲枯槁,肌肤甲错,或有鼻衄,皮肤瘀斑,舌红少苔,脉细数。

【方药】 :方用左归丸加味。药用熟地、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、何首乌、牛膝、鹿角胶、龟板胶、玄参、女贞子、旱莲草、白茅根、五味子。

【加减】 :有黄疸者,加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块,加鳖甲、三棱、莪术。

2、脾肾阳虚

【症状】 :面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀或便溏腹泻,腰酸腿软,怕冷,乏力懒言,或有腹内结块,舌质淡,苔薄白,脉细弱。

【方药】 :方用十四味建中汤加减。药用人参、白术、茯苓、甘草、黄芪、当归、白芍、熟地、制附片、炮姜、巴戟天、补骨脂、陈皮。

【加减】 :有黄疸者,加茵陈、泽泻;有腹内结块,胁下饱满者,加鸡血藤、鳖甲、三棱、莪术。

3、湿热血瘀

【症状】 :身目发黄,面色晦暗,胁下结块,腹胀纳呆,或见皮肤瘀斑,鼻衄,齿衄,舌见瘀点,苔白或黄,脉细数或有结代。

【方药】 :方用茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减。药用茵陈、栀子、黄柏、柴胡、枳壳、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花、香附、莪术、鳖甲。

【加减】 :气血两虚加党参、黄芪、阿胶;便秘加大黄。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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