得了戈谢病有什么症状,应该怎么治疗和护理

戈谢病
疾病介绍
疾病常识
戈谢病病因

(一)发病原因GD为常染色体隐性遗传性疾病,是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝,脾,骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积,此病的根本缺陷在于缺... 详情>

戈谢病预防

专业指导遗传性代谢性疾病产前诊断(antenataldiagnosisofhereditarymetabolicdisease)是防止遗传病发生的有效措施之一,是人类遗传学知识的实际应用,是优生的重要措施,本... 详情>

戈谢病并发症

1.主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命,脾脏正常结构遭破坏和纤维化;肝脏有不同程度的纤维化。2.合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。3.脑内的... 详情>

并发疾病: 脾破裂 骨折

诊断方法
戈谢病症状

任何年龄自出生至80岁均可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多,可分为三型:1.成人型(Ⅰ型)为本病最常见类型,也是脂质贮积病中常见者,犹太人(Ashkenazi-Jewish民族)中多... 详情>

常见症状: 出血倾向 抽搐 吞咽困难 骨痛 急腹症

戈谢病检查

实验室检查1.血常规可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。2.骨髓涂片在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大,直径约20~80μm,有丰富胞浆,内充满交织成网... 详情>

常见检查: 涂片 酶学检查

戈谢病诊断鉴别

诊断根据肝大,脾大或有中枢神经系统症状,骨髓检查见有典型戈谢细胞,血清酸性磷酸酶增高可做出初步诊断,进一步确诊应做白细胞或皮肤成纤维细胞GC活性测定,值得注意的是... 详情>

治疗方案
戈谢病治疗

戈谢病西医治疗(一)治疗1.一般疗法注意营养,预防继发感染。2.对症治疗贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担... 详情>

戈谢病护理

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。家长注意孩子的生活护理,保证睡眠。 详情>

戈谢病饮食保健

1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。2、忌辛辣刺激性食物。(以上资料仅供参考,详细情况询问医生) 详情>

戈谢病简介

戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的... 详情>

戈谢病
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 涂片 更多>

症状表现: 出血倾向 抽搐 更多>

并发疾病: 脾破裂 骨折 更多>

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗... 更多>

治疗周期:2-6个月

治愈率:40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:遗传性代谢性疾病产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一,是人类遗传学知识的实际应用,是优生的重要措施,

一对一极速问医生我要提问