(一)发病原因本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果，正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经... 详情>
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生，本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生尿路结石，必要... 详情>
可并发尿结石，生长发育和智力障碍，低钙血症，高尿酸血症，肌萎缩，小脑性共济失调，胰腺炎，色素型视网膜炎等。 详情>
并发疾病： 低钙血症 高尿酸血症 共济失调 网膜炎 胰腺炎
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性，各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的智力发育迟缓，特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。1.胱氨... 详情>
常见症状： 二碱基氨基酸尿症 β-氨基酸尿 手掌和足底角化伴多汗 二羧基氨基酸尿 氨基酸尿症
肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病，故实验室检查也各不相同。1.胱氨酸尿症(1)尿沉渣镜检或经酸化，浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。(2)尿液硝基氢氰酸盐试... 详情>
常见检查： 尿沉渣 造影检查 肾脏超声检查
诊断标准根据临床表现，家族病史及尿中氨基酸筛查(定性)可作出各种氨基酸尿的初步诊断，尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。1.胱氨酸尿症诊断依据如下：(1)家族遗传性疾... 详情>
肾性氨基酸尿西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱... 详情>
1.蛋白质：人体内的代谢产物主要来源于饮食中的蛋白质成分，尤其是动、植物蛋白质，如肉类、米、面、豆制品等。因此，为了减轻残存健康肾单位的工作负担，病人的蛋白质摄入... 详情>
合理膳食。 详情>
肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.015%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿沉渣 更多>
症状表现： 二碱基氨基酸尿症 β-氨基酸尿 更多>
并发疾病： 低钙血症 高尿酸血症 更多>
就诊科室：内科 肾内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：70天
治愈率：65%（尚无根治办法）
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示：食用淀粉食品，如麦淀粉、玉米淀粉、藕粉、土豆、山芋等。
