得了红细胞生成性原卟啉病有什么症状,应该怎么治疗和护理

红细胞生成性原卟啉病
疾病介绍
疾病常识
红细胞生成性原卟啉病病因

遗传基因(85%):本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。环境因素(15%):经调查分析报告显示,该病症状的发生于周围环境有... 详情>

红细胞生成性原卟啉病预防

本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤,复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。 详情>

红细胞生成性原卟啉病并发症

可伴发胆囊炎和胆石症。1.囊炎是细菌性感染或化学性刺激(胆汁成分改变)引起的胆囊炎性病变,为胆囊的常见病。在腹部外科中其发病率仅次于阑尾炎,本病多见于35~55岁的中年... 详情>

并发疾病: 胆囊炎 胆石症

诊断方法
红细胞生成性原卟啉病症状

患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者,男性多于女性,本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感,针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者... 详情>

常见症状: 瘙痒 血疱 丘疹 结痂 畏寒

红细胞生成性原卟啉病检查

血浆,红细胞,粪中原卟啉增加,少数患者伴粪卟啉增加,尿中卟啉正常,可有血清铁水平降低,铁结合力增加,血红蛋白和血细胞容积降低,并可能出现肝功能异常,红细胞在碘钨... 详情>

常见检查: 粪卟啉 皮损

红细胞生成性原卟啉病诊断鉴别

本病诊断并不困难,主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别,另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病,多形性日光疹,日光性荨麻疹... 详情>

治疗方案
红细胞生成性原卟啉病治疗

红细胞生成性原卟啉病西医治疗本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩... 详情>

红细胞生成性原卟啉病护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 详情>

红细胞生成性原卟啉病饮食保健

不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉... 详情>

红细胞生成性原卟啉病简介

红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿... 详情>

红细胞生成性原卟啉病
常识

易感人群:好发于3~5岁幼儿

患病比例:0.002%

传染方式:无传染性

常用检查: 粪卟啉 更多>

症状表现: 瘙痒 血疱 更多>

并发疾病: 胆囊炎 胆石症 更多>

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:2-4周

治愈率:75%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:本病无有效预防方法,应早发现早治疗。

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