胚胎发育期，因气管，支气管异常的萌芽或分支异常发育所致，病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段，囊肿常为多房性，也可为单房性，囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织，囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状，立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度，有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
