(一)发病原因
同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理，化学(包括放射线，药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。
(二)发病机制
在胚胎时期，心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组成的宽大的肌小梁间隙供应，这种类似窦状的间隙与心腔和心外膜血管相通，并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉根部，冠状静脉由冠状静脉窦生长而出，渐分布于心脏表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细小管道，渐形成正常冠状动脉血循环的一部分，如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘘管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘，其瘘管随着年龄增长逐渐变大，并使冠脉的血液直接分流到心腔。
冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位，瘘入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容性大，因此，由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大，瘘入右心室的分流量易比入左室者多，冠状动脉瘘与右心腔交通的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并使肺血流量增多，但致肺循环血流量/体循环血流量大于1.8者较少，长期左向右分流可导致肺动脉高压，随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭，冠状动脉瘘与左心交通者不产生左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或仅舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。
因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足;或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，动脉瘤内也可有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。
先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张，在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张，壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。
冠状动脉瘘口进入心腔或静脉的类型有：
①冠状动脉瘘主干或分支末端瘘管一般为单一瘘口;
②瘘支动脉多个瘘口或形成血管丛样变;
③瘘口位于冠状动脉主支的侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位和大小(图1)，根据瘘管发生的动脉和分流入的心腔分为左，右冠状动脉瘘，右冠状动脉比左冠状动脉多，前者约占50%～60%，后者约占30%～40%，发生两者同时存在者少，约占2%～10%，冠状动脉瘘和心腔连接的部位以右侧心腔或其连接的血管为多，约占90%，瘘入左房，左室等左心系统者占10%，按瘘口进入心腔部位发生率的多寡，依次为右心室，右心房(包括腔静脉，冠状静脉窦)，肺动脉，左心房(包括近心腔的肺静脉)，瘘入左心室者罕见。
