其病因未明，视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向，提示其发生与放射性照射有关。
发病机制
骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞，在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。
