得了肾性尿崩症有什么症状,应该怎么治疗和护理

肾性尿崩症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肾性尿崩症病因

(一)发病原因

肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起,常见的继发病因有:

疾病因素(55%):

慢性肾衰,浓缩功能减退。电解质紊乱,低血钾,高血钙。尿路梗阻解除后利尿。急性肾衰利尿期。阵发性高血压。系统性疾病 镰状细胞贫血,舍格伦综合征,淀粉样变,范科尼综合征,肉样瘤(结节病),肾小管性酸中毒,轻链肾病等。

药物因素(35%):

药物 锂,地美环素(去甲金霉素),秋水仙碱,长春碱,甲氧氟,麻醉剂,甲苯磺胺,氯磺丙脲,两性霉素B,庆大霉素,呋塞米,依他尼酸,渗透利尿药,血管造影剂,环磷酰胺等。

其他因素(5%):

饮食失常过量饮水,钠摄入少,蛋白质摄入少。

(二)发病机制

肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH(抗利尿激素)作用呈抗性,出现尿崩症症状,而血浆ADH水平高于正常,注射ADH不能使尿cAMP增加,故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP,遗传性肾性尿崩症为性连显性遗传,异常X染色体若由父传递,子健,女病,XY xx→Xx Xx xY xY;由母传递子女都可患病,Xx xY→Xx XY xx xY,男性患儿病情较女性重,因男性患者没有正常的X染色体,而女性患者虽有一个不正常X染色体但同时有一个正常的X染色体可以对抗异常染色体,遗传性肾性尿崩症是因染色体异常导致,远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感使肾小管上皮细胞内产生cAMP不足(或受体不足,其他物质与受体产生竞争性抑制和亲合力下降),或cAMP作用于管腔侧胞膜,引起水通透性的功能发生障碍所致,目前人们已能从基因水平上揭示肾性尿崩症发生的分子机制,认为是肾集合管管周膜上的V2受体(V2R)缺陷或肾小管细胞水通道(一类选择性地对水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致,继发性者则是原发疾病破坏了肾髓质高渗状态,引起肾小管浓缩尿液功能障碍所致,但对血管加压素仍有一定反应。

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