以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)，组织细胞，成纤维细胞，未分化间叶细胞等，但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。
发病机制
肿瘤表面皮肤完整，肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉，切面肿瘤呈灰黄色。
光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形，多边形，卵圆形，梭形不等，胞浆丰富，充满大小相似，分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性，胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确，电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的轴索样结构。
瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。
