(一)发病原因
较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
(二)发病机制
先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实，镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
