得了血小板型假性血管性血友病有什么症状,应该怎么治疗和护理

血小板型假性血管性血友病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
血小板型假性血管性血友病病因

遗传因素(85%):

本病呈常染色体显性遗传,其基本缺陷是GPIb的分子异常,由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少,随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

其他因素(15%):

在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。

发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

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