根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。
主要鉴别是原发性或是继发性，如果没有其它潜在的疾病，主要症状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病，如果是其它疾病，常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病，就称为继发性淀粉样变病。
