因PPoma无特殊症状，故诊断比较困难，诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查，空腹血清PP明显增高的病例，不论是否有临床症状，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂体，甲状腺，肾上腺等腺体的检查，以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。
Glaser等报告2例老年男性，有腹痛，呕吐，上腹扪及有肿瘤肿块，且伴肝脏转移，肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高，而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例，此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。
要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别：迷走神经兴奋，进餐，假性胰多肽瘤，炎性肠病，肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤，胃泌素瘤，类癌综合征，血管活性肠肽瘤等。
