本病诊断主要依靠皮损，临床表现，病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。
鉴别诊断
1.结节性多动脉炎 以内脏损害为主，尤以心，肾，神经系统症状为显著，皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块，病理改变以纤维坏死性中，小动脉炎为主，多无表皮，真皮胶原纤维改变，类风湿因子和抗核抗体阴性，这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。
2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎，以肺部浸润为主，表现为发作性哮喘，周围血象嗜酸粒细胞增多，皮损主要为皮肤或皮下结节，紫斑，病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎，主要累及肌层动脉，伴有肉芽肿样改变，无皮肤胶原纤维改变，类风湿因子，抗核抗体均为阴性。
3.韦格内肉芽肿 为一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及呼吸道，肾脏和眼部，常有上呼吸道骨质破坏，无瘙痒性粟粒性丘疹，斑块，无皮肤胶原纤维改变，抗核抗体阴性，IgE水平正常。
