诊断标准
本病目前尚无明确和统一的诊断标准，主要依据综合判断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位肌肉疼痛，不明原因的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，或病人同时有系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，应进行ANA检查，凡滴定度大于1∶160，且呈斑点型，抗RNP抗体滴定度升高，即可确诊。
1987年Sharp对该病提出如下诊断标准：
1.主要标准
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部累及①CO弥散功能<70%;
②肺动脉高压;
③肺活检显示增殖性血管损伤。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000，抗UIRNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少或小于4×109/L。
(3)贫血血红蛋白女性
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)三叉神经病变。
(7)关节炎。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少<100×109/L。
(10)肌炎(轻度)。
(11)既往有手背肿胀史。
3.确诊
(1)临床4个主要标准。
(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000，除外抗Sm抗体阳性。
4.可能诊断
(1)临床：
①3个主要标准。
②2个主要标准(1，2或3)及2个次要标准。
(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶1000。
5.可疑诊断
(1)临床：
①3个主要标准。
②2个主要标准。
③1个主要标准或3个次要标准。
(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度≥1∶100。
鉴别诊断
本病与系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别，可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别，仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难，现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)：
本病还须与成人Still病，血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原(ENA)抗体，抗RNP抗体阴性。
