得了小儿肺出血-肾炎综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿肺出血-肾炎综合征
小儿肺出血-肾炎综合征诊断鉴别

诊断

1976年Teichman提出的诊断条件为:①反复咯血;②血尿,管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞,低色素性贫血,用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断;⑥ 用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检,于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着,且呈线状排列。

诊断依据

1.临床特点:发病急,大多以呼吸道感染征象首先出现,且有进行性加重的趋势,先有咯血,很快出现肾炎改变,并出现肾功能衰竭表现,亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病,而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。

2.实验室检查:白细胞增多,蛋白尿,尿沉渣有红白细胞管型,痰中除有红细胞外,可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。

3.辅助检查:X线检查,肾脏等组织的病理检查,有助于确诊。

鉴别诊断

本病征须与特发性含铁血黄素沉着症,结节性动脉周围炎,类似的血管炎,系统性红斑狼疮,弥漫性血管内凝血,风湿性肺炎,肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。

1.特发性肺含铁血黄素沉着症:该症的咯血性质,痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别,该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好,肺及肾活检有助鉴别,血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血,狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤,关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别,小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力,低热,纳差,体重下降等)明显,血抗中性粒细胞质抗体阳性,韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶,显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。

3.肾炎伴咯血:各种急,慢性肾小球肾炎由于严重循环充血,心功能不全或伴肺炎,肺栓塞时,均可出现咯血,应与本病鉴别,临床表现,肺X线特征,肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。

4.其他:在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告,结合原发病临床实验室检查所见,鉴别一般不难,结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象,也可同时并发肾炎;过敏性紫癜偶见肺出血症状,对此均需注意鉴别。

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