诊断
详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断，根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。
脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(<3Hz)，睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
鉴别诊断
本病应与婴儿痉挛症，失神小发作，精神运动性癫痫等鉴别，尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的病人，病情发展几年后可能转化为LGS，故此两综合征有时难以明确地区分，这时就要特别注意追踪观察脑电图，当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别，后者以肌阵挛性，肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现，无强直发作，且该综合征部分病人预后良好，如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴自动症时，需与颞叶癫痫相鉴别，后者多不伴智能损害，且无LGS特征性脑电图改变。
