阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备：
1.局限于阴道，无累及外阴或宫颈。
2.伴浸润和转移。
3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能，对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，Judson等(2000)提出需再次活检以排除恶变成本病的可能。
阴道恶性苗勒管混合瘤应与阴道息肉，阴道内胚窦瘤相鉴别。
