得了小儿糖原贮积病Ⅱ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿糖原贮积病Ⅱ型
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大,先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型,糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为心力衰竭和肌肉无力,幼年时期即可死于心力衰竭。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:充血性心力衰竭 吸入性肺炎 呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

温馨提示

本病的病理检查可见体内各种组织均被累及,肝脏,肌肉,心脏,脑干运动核和脊髓前角细胞中都有大量糖原贮积。

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