得了碱性磷酸钙结晶沉积病有什么症状,应该怎么治疗和护理

碱性磷酸钙结晶沉积病
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碱性磷酸钙结晶沉积病的检查
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实验室检查

1.羟基磷灰石晶体的鉴定

羟基磷灰石晶体的鉴定需要一些非常规的技术和设备,因为单个磷灰石晶体在普通光镜下是不可见的,只有当许多晶体无规则地聚积成团块状时才能在显微镜下见到,常呈球状或钱币状,普通实验室只能用一些钙染色的方法,如用Alizarin red stain的方法初步对光镜下的晶体团块定性,染色后的晶体块会呈现一种“色环”样的改变,但这种方法只能作为初筛手段,其假阳性和假阴性的概率都很高。

电子显微镜常被用来观察羟基磷灰石的晶体形态,但最终的成分鉴定仍需要元素分析或电子衍射的手段,如果实验室能够获得足够多的晶体的话,那么还可以用X线晶体衍射或红外光谱分析的方法来确定晶体的性质,在运用这些高科技方法时常发现羟基磷灰石晶体会与其他类型的晶体合并存在,其中常见的有焦磷酸钙晶体或磷酸八钙等碱性磷酸钙晶体,而羟基磷灰石晶体本身也会被不同程度的碳酸化。

2.钙磷代谢

羟基磷灰石晶体的沉积很少伴有机体的代谢异常,多灶性的沉积,特别是较大面积的晶体沉积或在一些少见部位的晶体沉积,常提示机体可能伴有钙磷代谢的异常,尤其是高磷血症要比单独的高钙血症更容易造成钙质沉积,在这种情况下需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度以及肾脏的功能。

3.滑液及关节囊液的检查

急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或奶油样”富含白垩的悬浊液体,甚至有时会抽出灰白色沙砾样的颗粒,而从关节内碱性磷酸钙沉积病的患者关节腔内所抽出的滑液在外观上并无特异的表现,通常情况下是黏稠的,细胞计数并不高,类似于骨关节炎关节滑液的改变,此外,老年性破坏性关节炎患者的关节滑液往往是血性的,其中常可见到一些软骨碎片,但细胞计数是低的。

其他检查

1.X线表现

(1)钙化性关节旁炎症:X线平片是用于发现钙质沉积灶的最简便的方法,而且在实际情况中往往只需拍摄关节正侧位平片就足够了,但有时还需要肩关节内旋或外旋位的影像以进一步明确肱骨后的钙化灶,需要强调的是,无论本病是否同时累及另一侧关节,都需要拍摄对侧关节的正侧位相。

在肩关节旁的钙化灶,常常位于回旋套上,特别是距离冈上肌肌腱起点仅几厘米处是高发部位,而肩峰下囊也常常被累及,尽管临床上有时会求助于CT或磁共振技术来寻找一些小的钙化灶或病变,但在干板X线照相技术下钙化灶的形态显示得最为清晰,其表现多种多样,大小可以从几毫米至数厘米不等,而关节内造影对诊断回旋套撕裂很有帮助,此外,有些临床医师建议一经发现肩关节旁有钙质沉积就应该扩大范围在全身其他好发的部位(如膝关节,腕关节,手和骨盆)寻找钙化灶,以除外多灶性的病变。

钙化灶影像学的表现并非是一成不变的,在钙化性关节旁炎症的急性期钙化灶往往会变小甚至消失,而在发作过后又会重新出现,即使是无症状的患者,钙化灶的大小也会随着体内钙磷代谢的变化而波动,这一现象已被核素锝标记的二磷酸盐(diphosphates)骨扫描试验所证实,无论钙化灶是变大还是被部分吸收,在骨扫描相上,钙化灶的表现都为一个“热点”。

关节旁的组织钙质沉积在X平片上有时会与骨化现象相混淆,但是后者会有骨小梁的形成,可以此鉴别,另一个要鉴别诊断的疾病是焦磷酸钙沉积病,后者主要沉积于关节的纤维软骨和关节囊,而极少沉积于关节旁的肌腱组织,其典型表现为与软骨下骨平行的粗线状高密度影,而不像碱性磷酸钙沉积时所形成的钱币状高密度影(图2,3,4,5)。

(2)关节内碱性磷酸钙晶体沉积病:在关节内沉积的碱性磷酸钙晶体几乎很难用常规的影像学方法显像,这主要是因为这些在关节滑膜或滑液中所沉积的晶体颗粒十分微小,X线很容易就能透过而不能在底片上留下影像,不同类型有不同部位的钙化表现,临床上常有误诊或漏诊。

2.滑囊液,针吸或组织活检 由于BCP晶体很小,光镜下不易察觉,但有时在光学显微镜下可见光亮的钱币状结晶,也可用茜草红染色(Alizarin red stain)作为初筛诊断(图6),进一步则需作电镜检查才能确诊,但临床尚不能推广。

3.病理学检查 本病的病理研究大多通过观察肩关节的病变得到的,主要表现为钙质在纤维结缔组织中的颗粒样沉积,沉积灶为乳白色均一改变,病变周围有炎症的浸润,常伴有组织坏死或纤维结构的缺如,在镜下还可以在肌腱,韧带或关节囊等软组织中见到一些直径0.1~0.2mm的羟基磷灰石晶体微沉积灶,肌肉的钙化常伴有退行性改变,而临近的血管则会发生一些类似于血管炎的改变,包括血管中膜的增厚,管腔的狭窄和血栓的形成,一些小血管还可发生管腔的闭塞,其他的非特异炎性改变还包括细胞的增殖,巨细胞的吞噬反应和新生血管的形成。

与其他晶体性关节病诊断不同的是,由于碱性磷酸钙晶体并无双折射性质,因此不能通过相差偏振光显微镜来鉴定做出诊断。

易与骨性关节炎,痛风,焦磷酸钙沉积症,外伤骨化性肌炎,风湿病的各种关节钙化病变混淆,要特别注意碱性磷灰石结晶病的肌腱钙化与骨化和骨赘的区别,对鉴别诊断有价值。

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