一、临床检查：根据病史和临床表现软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块相鉴别的，但是要分清是良性的还是恶性的软组织肿瘤尚有一定难度。若高度怀疑软组织肉瘤时，可触诊，检查手法要轻柔，以免由于挤压或按摩促成肿瘤的转移与播散。
二、组织病理学检查：软组织肉瘤的诊断较困难，分类繁多，常难以明确肿瘤起源及诊断。因此依据肿瘤形态及组织病理检查就尤为重要。
三、影像学检查
1、X线检查 根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏，头颈部应摄颅底片，上额窦片，眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏，静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损，以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象，肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化，骨质有无破坏，胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。
2、超声波探测显示肿瘤部位，大小及范围，CT能对各部位肿瘤精确定位，尤适于腹腔，盆腔，颅内及头颅部肿瘤。
3、CT表现无特征性，横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影，大部分病变密度低于肌肉，部分病例肿瘤病变有较高密度，厚度不均的环形密度影。
4、MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号，信号程度不均，形态学上病灶可以边界清或不清，但与其他软组织肿瘤较难区别。
