得了Goodpasture综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

Goodpasture综合征
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Goodpasture综合征的检查
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1.尿液检查:镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。

2.痰液检查:痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

3.血液检查:若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。

4.血液生化:早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

5.特异性检查:在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性 大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

6.影像学检查:肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰,肺部浸润是肺部病变的特征,肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。

7.电镜检查:

(1)肺部典型病变是肺泡出血,含铁血黄素沉积和纤维化,电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性,断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积,免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

(2)肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有 IgG呈线样沉积,二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化,电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂,皱缩或弥漫性增厚。

8.光镜检查:可见局灶性或弥漫性坏死,肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着,上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

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