得了先天性肠旋转不良有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性肠旋转不良
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先天性肠旋转不良的检查
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1.X线检查

(1)腹部直立平片:新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征,小肠内含气量减少,肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

(2)钡剂灌肠检查:传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型:盲肠位于肝下,十二指肠前,胃下方或左季肋部,有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转:全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠,盲肠位左下腹,回肠进入盲肠的方向自右向左行走,阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转:钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄,狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张,有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

④盲肠位置正常不排除肠旋转不良:肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠,这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫,而回肠盲肠袢仍进行正常旋转,盲肠处于正常位置,另有部分病例盲肠和升结肠游离,钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内,发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

(3)上消化道造影检查:小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常,上消化道造影更具诊断价值,新生儿宜采用碘油造影,Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%,确诊率86%,新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形,检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊,造影检查可有下列表现。

①十二指肠异常:A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄,钡剂通过缓慢或潴留,胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧:十二指肠第3部直下移行于空肠起始部,故十二指肠空肠曲消失,空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

③全部小肠位居腹腔右侧。

2.B超检查 腹部B超检查,对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值,胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria,SMA)为轴心进行正常旋转运动,肠旋转时动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena,SMV)随中肠旋转,在胰头下缘水平面横扫,显示出正常B超声像图,可见SMA位于胰体后方,腹主动脉前侧呈圆形声像,而SMV呈卵圆形位于SMA右前方,下腔静脉前侧,当存在小肠旋转不良时,B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方,而是移位至腹主动脉前侧,SMA的正前方或左前方。

本法由Gaines(1987)首次报道,Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查,均显示肠系膜上静脉移位,18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至动脉正前方,这19例均经手术证实,但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良,Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照,全部显示正常的SMV位置。

3.CT及MRI诊断 CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同,Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查,发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时,清楚显示SMV旋转至SMA左前方,称为肠系膜上静脉旋转征,这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良,随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

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