得了朗格汉斯组织细胞增多症有什么症状,应该怎么治疗和护理

朗格汉斯组织细胞增多症
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朗格汉斯组织细胞增多症的检查
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1.外周血:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度增多,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少。

2.骨髓检查:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,北京儿童医院报道的LCH 59例中,有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少,提示骨髓功能障碍,骨髓中网状细胞多数正常,仅少数有轻度增多,在综合国内470例报道中,仅有4例见到异常网状细胞,1例见到吞噬红细胞网状细胞,说明少数LCH骨髓有侵犯,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3.血沉:部分病例可见血沉增快。

4.肝肾功能:部分病例有肝功能异常,则提示预后不良,内容包括SAST,SALT,碱性磷酸酶和血胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等,肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。

5.血气分析:如出现明显的低氧血症,则提示有肺功能受损。

6.病理检查:此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润,因此,应尽可能做活体组织检查,有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物做病理检查,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查,有条件单位,应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查,以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。

7.免疫组织化学染色:如前所述,近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型,以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应,此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白,α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集素,有条件时,可做以上染色检查以利确诊。

8.X射线检查:胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影,重者可见囊状气肿,蜂窝样肺,极易发生肺气肿,气胸等,骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损,表现溶骨性损害,如发现有一部位病变,应加摄其他部位骨骼像,依次为头颅,脊柱,骨盆和四肢近端骨骼。

9.肺功能检查:肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

10.免疫学检查:鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比例失常,故有条件单位应进行T细胞亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

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