诊断主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第3，4腰椎而形成镰刀状或“S”形畸形，在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水，Randell指出，在X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎，若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用Presman及Firfer提出的检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系，超声，CT及MRI对诊断血管畸形有价值。
