婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染，致死性水痘，肺猪囊尾蚴病，细菌性肺炎和败血症，种痘后常引起全身性种痘疹，自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见，患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
