得了希恩综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

希恩综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
希恩综合征症状 常见症状 产后极度虚弱 阴毛脱落 畏寒 乏力 产后垂体坏死 躁狂 不明原因发热 抽搐 头目晕沉 皮质功能减退

1.产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血,昏厥,休克病史,或在分娩时并发感染,患者在产后极度虚弱,乳房不胀,无乳汁分泌,可有低血糖症状,脉细速,尿少,血中尿素氮可升高,可并发肺炎等感染,产后全身情况一直不能恢复,月经不再来潮,逐渐出现性功能减退以及甲状腺,肾上腺皮质功能减退的症状。

垂体肿瘤引起者,可有头痛视力障碍,有时可出现颅内压增高综合征,病变累及下丘脑时可出现下列症状:

(1)神经性厌食或多食,或二者交替出现。

(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。

(3)往往白天嗜睡,夜间失眠

(4)原因不明的发热或低温。

(5)性欲减退或亢进。

(6)括约肌功能障碍(便秘)。

(7)精神变态

(8)间脑性癫痫,抽搐

(9)多汗或无汗。

(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。

(11)心动过速,心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。

(12)活动能力低下,以至不想活动,其他由于手术,创伤,炎症等引起者,各有其特殊病史。

2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关,一般说来,垂体组织丧失达95%,临床表现为重度,丧失75%为中度,丧失60%为轻度,丧失50%以下者不致出现功能减退症状,不过,上述关系并非绝对的,有时腺垂体近于全部被毁,而病人的内分泌功能减退并不十分严重,甚至再度怀孕,或生存30~40年之久。

腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现,一般先出现泌乳素,促性腺激素,生长激素不足的症状,继而促甲状腺激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。

(1)泌乳素分泌不足:在分娩后表现为乳房不胀,无乳汁分泌。

(2)生长激素分泌不足:在成人主要表现为容易发生低血糖,因为生长激素有升血糖作用。

(3)促性腺激素分泌不足:在女性病人,表现为闭经,性欲减退或消失,乳腺及生殖器明显萎缩,丧失生育能力,本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱,如阵发性面部潮红等,男性病人表现为第2性征退化,如阴毛稀少,声音变得柔和,肌肉不发达,皮下脂肪增多,以及睾丸萎缩,精子发育停止,阴囊色素减退,外生殖器,前列腺缩小,性欲减退,阳痿等。

(4)促甲状腺激素分泌不足:面色苍白,面容衰老,眉发稀疏,腋毛,阴毛脱落皮肤干燥,细薄而萎缩,或为水肿,但较少有黏液性水肿者;表情淡漠反应迟钝,音调低沉,智力减退,蜷缩畏寒,有时幻觉妄想,精神失常,甚而出现躁狂,心率缓慢,心电图示低电压,可出现T波平坦,倒置,心脏多不扩大,往往反而缩小,可与原发性甲状腺功能减退鉴别。

(5)促肾上腺皮质激素分泌不足:主要影响糖皮质激素的分泌,皮质醇减少,病人虚弱,乏力食欲减退恶心呕吐,上腹痛,体重降低,心音微弱,心率缓慢,血压降低,不耐饥饿,易出现低血糖表现,机体抵抗力差,易于发生感染,感染后容易发生休克,昏迷,促肾上腺皮质激素缺乏时,糖皮质激素所受影响最严重,分泌明显减少,而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重,在基础状态下,尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌,还可保存钠;在钠摄入减少时,肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应,虽然反应不如正常人迅速,不达正常的程度,潴钠作用较正常人稍差,但仍有一定的潴钠能力,因而腺垂体功能减退症病人,不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠,由于皮质醇缺乏,病人排泄水负荷的能力减退,此大约与病人一般不喜多饮水有关,病人往往发生低血钠,尤其在病情加重或是摄入,注入过多水分后,其原因主要是由于肾排水障碍,水分潴留,体液稀释,故而血钠过低,如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多,则可加重低血钠,并引起脱水

(6)黑素细胞刺激素分泌不足:黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用,本病病人由于此二激素均缺乏,故肤色较淡,即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深,正常色素较深部位,如乳晕,腹中线的颜色变淡更为显著,少数病人可有暗褐色斑点,边缘不规则,发生部位无特征性,与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别,有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着,可能与胡萝卜素沉着有关。

3.垂体危象本病患者如未获得及时诊断和治疗,发展至后期,往往可因各种诱因而发生危象,出现神志昏迷,垂体危象的临床类型有多种:

(1)低血糖性昏迷:其原因可能是自发性的,即由于进食过少或不进食,特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后,引起内源性胰岛素分泌而致低血糖,本病患者由于皮质醇不足,肝糖原贮存减少,生长激素减少,对胰岛素的敏感性增加,加之甲状腺功能减低,肠道对葡萄糖的吸收减少,所以在平时空腹血糖即较低,一旦遇有上述情况,即易导致低血糖昏迷,此种类型的昏迷最为常见,发生低血糖时病人软弱,头晕,目眩,出汗,心慌,面色苍白,可有头痛,呕吐,恶心,血压一般较低,严重者不能测得,可烦躁不安或反应迟钝,瞳孔对光反射存在,腱反射初亢进后消失,划跖试验可为阳性,可有肌张力增强或痉挛,抽搐,严重时陷入昏迷。

(2)感染诱发昏迷:本病病人因缺乏多种激素,主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素,故机体抵抗力低下,易于发生感染,在并发感染,高热后,易于发生意识不清以致昏迷,血压过低及休克,由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的,体温可高达39~40℃,脉搏往往不相应的增速,血压降低,收缩压常在80~90mmHg以下,严重时发生休克。

(3)镇静,麻醉剂所致昏迷:本病患者对镇静,麻醉剂甚为敏感,一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷,戊巴比妥钠或硫喷妥钠,吗啡,苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷,接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。

(4)失钠性昏迷:胃肠紊乱,手术,感染等所致的钠丧失,可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象,此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著,值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内,可发生钠的排泄增多,可能是由于肾小球滤过率原来甚低,经治疗后被提高之故,有报告在用皮质素治疗后不到1周,患者进入昏迷状态,并伴有显著的钠负平衡,此外,在单独应用甲状腺制剂,尤其用量过大时,由于代谢率之增加,机体对肾上腺皮质激素的需要量增加,肾上腺皮质激素的缺乏更加严重,另一方面,甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用,从而引起失水,失钠。

(5)水中毒性昏迷:病人有排水障碍,在进水过多时,可发生水潴留,使细胞外液稀释而造成低渗状态,于是水进入细胞内,引进细胞内水分过多,细胞肿胀,细胞代谢及功能发生障碍,神经细胞内水过多,可引起一系列神经系统症状,此种情况的发生可自发性的,亦可因作水利尿试验而引起,尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生,因此作水试验前应先测血钠,血钠低者不宜做此试验,水中毒的临床表现有衰弱无力,嗜睡,食欲减退,呕吐,精神紊乱,抽搐,最后陷入昏迷,此型昏迷与失盐所致危象不同,患者无脱水征,反而可有水肿,体重增加,如不伴有明显失钠,血循环仍保持正常,血球容积降低,血清钠浓度降低,血钾正常或降低,一般无酸中毒或氮质血症

(6)低温性昏迷:部分病人在冬季即感到神志模糊,当暴露于寒冷时,可诱发昏迷,或使已发生的昏迷更加延长,此类危象常发生于冬季,起病缓慢,逐渐进入昏迷,体温很低,用普通体温计测温不升,须用实验室所用温度计测量肛温,才知其低温程度,可低达近30℃。

(7)垂体切除术后昏迷:因垂体肿瘤或转移性乳癌,严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后,患者可发生昏迷,手术前已有垂体功能减退症者,更易于发生,垂体切除术后发生昏迷,可由于局部损伤引起意识障碍,也可由于内分泌腺功能减退,尤其是手术前肾上腺皮质功能减退,不能耐受手术所致之严重刺激,或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱,病人在手术后神志不能恢复,呈昏睡或昏迷状态,可持续数天以至数月,大小便失禁,对疼痛的刺激可仍有反应,有时可暂时唤醒,握持反射及吸吮反射消失,脉率及血压可为正常或稍低,体温可高可低,或为正常,血糖及血钠亦可为正常或稍低。

(8)垂体卒中:起病急骤,头痛,眩晕,呕吐,继而可进入昏迷,系由于垂体肿瘤内发生急性出血,下丘脑及其他生命中枢被压迫所致,腺垂体功能减退性昏迷的发生,其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱,机体对各种刺激的抵御能力弱,意识的维持有赖于大脑皮层,丘脑,下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整,如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍,则出现意识模糊或意识丧失,正常神经细胞代谢的维持,主要是依靠在一些特异的酶系催化下,葡萄糖及谷氨酸的氧化作用,腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变,如低血糖,低血钠,有时是由于创伤,压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢,肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍,昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退,特别是肾上腺皮质功能减退的病人,肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要,一旦发生严重刺激,即出现肾上腺皮质功能不足,肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好,病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后,昏迷的发生即明显减少。

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