本病征的发病年龄自8～65岁，很少在8岁以前发病，临床表现为低热，贫血(血红蛋白大多在60～100g/L)，肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显，骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾功能亢进，血容量增加，血液稀释及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低，部分病例可见到溶血及门脉高压症。
