发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液。
主要表现为：
1.原发病的症状，如结石有疼痛，肿瘤有血尿，尿道狭窄有排尿困难等。
2.积水侧腰部胀痛。
3.并发感染有畏寒、发热、脓尿。
4.患侧腰部囊性包块。
5.双侧梗阻出现慢性肾功能不全，尿毒症。
