原发性皮肤脑膜瘤罕见，临床表现多不一致，均发生于头皮或脊柱旁区域，可呈小而硬的纤维性钙化结节，发生于头部，额部，偶见于外听道，常见于生后1年内，或见脊柱旁及背部肾区有肿块伴脊柱侧凸，也可见额部发际后出现隆起肿块，无压痛或自觉痛。
