多数马蹄肾病人无明显症状，约1/3病人有泌尿系统合并症：如慢性肾炎，泌尿系感染，肾结石等，当合并腹主动脉瘤时可同时出现二者的表现。
马蹄肾患者常无明显症状，多在检查中偶然发现，术前诊断的意义在于可减少副损伤和提高手术成功率。
