本病发生在25～78岁，平均58岁，男女均可罹患CJD，但近年英国，法国报告的新变异型CJD，发病年龄较经典型为轻，平均26岁，本病大部分为散发性，15%为家族遗传性，另有部分为医源性，医源性或感染性CJD见于应用被污染的脑深部电极，角膜移植，死后从垂体提取的生长激素和促性腺激素注射，以及硬脑膜移植等，据文献报告，这种医源性CJD已超过300例，尽管其潜伏期可长达5～20年。
1.临床表现大致可以分为以下3个时期
(1)初期：主要表现为乏力，易疲劳，注意力不集中，失眠，抑郁不安，记忆困难等，此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁病，有时尚伴有头痛，头重，眩晕，视力模糊或共济失调等神经症状。
(2)中期：亦称痴呆-肌阵挛期，此期记忆障碍尤为突出，甚或外出找不到家门，迷路，人格改变，直至痴呆，有的伴有失语，失认，失行，四肢肌体力增高，腱反射亢进，Babinski征往往阳性，有的出现多动或癫痫发作，轻偏瘫，视力障碍，小脑性共济失调，肌强直等，少数病例也可出现肢体肌肉萎缩，此期约2/3患者出现肌阵挛。
(3)晚期：呈现尿失禁，无动性缄默或去皮质强直，往往因褥疮或肺部感染而死亡，CJD患者85%于发病后1年死亡，少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。
最近两年，英国，法国共发现52例散发型CJD，其发病年龄，临床表现以及病理所见等，与传统的或经典的CJD有很大的不同，称此为新变异型CJD，临床特征是：
①发病年龄轻，平均26岁±7岁;
②首发症状多为精神异常和共济失调;
④记忆障碍较突出，晚期发展为痴呆;
⑤多有肌阵挛发作;
⑥脑电检查时，不出现周期性同步放电;
⑦感觉异常较少见;
⑧晚期有锥体束征或锥体外系损伤征象。
2.临床病理类型
由于病变损害皮质，底节，丘脑，小脑，脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，其临床表现和病理所见结合，可分出如下临床病理类型：
(1)额顶椎体束型：临床表现进展性痴呆，肌强直，肌阵挛发作和锥体束征等，即相似于Jakob痉挛性假硬化(spastic pseudosclerosis)。
(2)枕颞视觉障碍型：病变以枕颞叶受累为主，临床表现视觉障碍皮质盲等，同时进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐者，近似于Heidenhain综合征。
(3)共济失调型：病理损害以小脑为重，临床表现小脑性共济失调，同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐症状者。
(4)肌萎缩型：病变累及中枢神经系统，如皮质等同时累及延髓球部和脊髓前角细胞，临床表现进行性痴呆，椎体束征外，突出表现延髓球麻痹和脊髓性肌萎缩等所见者。
(5)全脑或弥漫型：病变广泛累及中枢神经系统，临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征，锥体外束征和小脑共济失调等。
(6)变异型海绵状脑病：包括家族性老年性痴呆等。
另外，国外有人报告经病理证实的CJD 158例，作者将其中的152例临床上分为3型：亚急型137例;中间型12例;肌萎缩型3例。
亚急型中约1/3出现高级神经活动障碍，行为紊乱，伴共济失调和头晕，多数患者最初症状即为共济失调，言语困难，视力模糊，视力变形及视幻觉等，全部患者均有痴呆，82%发生肌阵挛，11%有舞蹈-徐动样多动，迅速出现精神颓废并发展为去皮质强直，病程短，进展快，通常持续数月死亡，中间型病程为20个月至16年，具有多种临床表现，肌萎缩型为肢体或脑神经支配的肌肉出现萎缩和乏力，值得提出的是，本型多无肌阵挛及视力减退，痴呆进展缓慢，1～7年后病情迅速恶化，1年之后死亡，强调指出的是即使是肌萎缩型，肌电图无特征性改变，该型及中间型脑电图也无特征性改变，其诊断往往取决于病理检查。
