1.急性型
发病突起，有剧烈腹痛，腹胀和呕吐，主要因胃肠淤血所致;若血栓繁衍至肠系膜上静脉，则可有腹泻，血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现，在婴幼儿，可表现为突发性上消化道出血，脾肿大多属轻微，若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。
2.慢性型
病人若渡过急性期，由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成，腹水可能缓解或减少，脾肿大常是一个突出的症状，一般来说，脾脏肿大的程度取决于病程的长短;脾脏长期充血后，脾髓细胞增生及纤维组织沉积，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，出现脾功能亢进，临床表现为不同程度的贫血，血小板计数减少，此时部分患者发生鼻出血，但很少发生紫癜。
