得了黏多糖贮积症Ⅵ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

黏多糖贮积症Ⅵ型
疾病常识
诊断方法
治疗方案
黏多糖贮积症Ⅵ型症状 常见症状 短颈 寰枢脱位 异常矮小 脑膜增厚 脑积水 心力衰竭 腕管综合征 截瘫

根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型),重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限,疝气,四肢挛缩,容貌粗笨,短颈,身材矮小,因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调,容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显,头颅略大,两眼间距过宽,部分病例也可合并脑积水,大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失,也可出现钟状胸,漏斗胸,脐疝和腹股沟疝,在主动脉瓣区常可听到主动脉关闭不全而产生的杂音,一般有肝,脾轻度到中度肿大,可引起脊柱,骨盆,手和头颅等全身骨骼改变,第2颈椎发育不良,可导致寰枢脱位脑膜增厚,也可发生脊髓病或神经系统并发症,胸腰部椎体变形,骨盆发育不良,本型病人同其他几型黏多糖贮积症一样,也可出现腕骨发育不全,变形及掌骨呈棒状改变,人字缝融合和齿状突发育不良可引起神经并发症,如脑积水和痉挛性截瘫,由于胶原组织压迫神经,常出现腕管综合征,可反复发生呼吸道感染,有的可发生心力衰竭,轻型病例发病年龄较大,骨骼畸形较轻,病情发展亦较缓慢。

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