得了小儿赖氏综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿赖氏综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿赖氏综合征症状 常见症状 高氨血症 呼吸衰竭 肝脏肿大 前囟饱满 抽搐 昏睡 低热 颅内压增高 意识障碍 心律失常

本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”,四高:

1.明显的急性颅高压;

2.肝损害发生率高;

3.高氨血症;

4.病死率高,四低:

5.低年龄组;

6.黄疸发生率低;

7.去大脑皮质或去大脑强直征象少;

8.低血糖,一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。

1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任何年龄,典型RS呈“双相期”疾病特征,患儿常先有前驱期感染,如呼吸道或消化道的病毒感染症状,可伴低热咳嗽,流涕,恶心,呕吐,腹泻等,接着出现性格的改变,但上述变化常被忽略,数天(有时此期极短)或2~3周后出现急性脑病和肝功能异常,随着病情的进展,呕吐剧烈而频繁,尤以1岁以下的患儿更为突出,3~7天后突发高烧,频繁呕吐,惊厥意识障碍(昏睡昏迷)等脑病症状,重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状,危重者可出现去皮质或去大脑强直,常伴循环紊乱,低血糖或腹泻等症状,常伴肝脏肿大,质地韧或硬,一般不伴黄疸。

临床表现多随年龄而异,年长儿及少年发病时多频繁呕吐而少发热,婴儿期以发热,惊厥和呼吸衰竭为主要特点,呕吐可持续数天,主要是颅内压增高时脑干受刺激,24~48h精神状态发生改变,出现嗜睡谵妄,可出现去皮质强直或去脑强直。

呕吐物常为咖啡色,严重者可致脱水,酸中毒或电解质紊乱的症状,若不及时处理,病情继续发展可出现意识障碍的改变如嗜睡,定向障碍,记忆力丧失,甚至激动,幻觉,谵妄,木僵状态或昏迷,轻度或中度病例可以终止于此阶段而逐渐恢复,但大部分病例的病情更为恶化,出现颅内压增高的表现(如前囟饱满,呼吸快,深,过度换气)及脑部的症状,开始时出现弥漫性大脑皮质功能失调,继而出现脑干功能障碍,一侧瞳孔扩大或两侧不对称,最后两侧瞳孔散大,肢体呈去大脑样强直,肌腱反射亢进,巴宾斯基征阳性,尚可有第Ⅲ,Ⅵ脑神经受损韵体征,进一步发展为四肢弛缓性瘫痪,对各种刺激均无反应,肌腱反射消失,心率先加快,以后变慢,血压降低,呼吸变慢,最终死亡。

瑞氏综合征一般不伴有高热,神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显,肝脏可有轻,中度肿大,但肝功能不全及黄疸均不明显,大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐,深度昏迷者均有胃肠道出血,晚期病例视盘水肿,亦可因心肌的传导系统受累而出现心律失常或心功能不全,病程中偶可合并急性肾功能不全,合并急性胰腺炎时可伴有凝血机制障碍。

各例的病情不一,轻重不等,轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复,严重者可在数天内甚至24h内死亡。

2.分级 根据病程进展,美国国立卫生研究院(NIH)于1982年将RS分为5级,见表1,一般于1~2天内表情由Ⅰ级进展至Ⅴ级,危重者多于起病后数天内死亡,重型RS来势凶猛,发展迅速,甚至在24h内死亡,存活者于病情好转后多在2~3天内恢复,特别是婴儿存活病倒中,脑病后遗症可占1/3~2/3,一般无肝脏后遗症。

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