蹄铁形肾临床表现最常见的有三类：第一是脐部疼痛包块。第二是胃肠功能紊乱症状，如腹痛便秘。第三类是泌尿系的并发症，如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现，或被误诊为腹部其他疾病如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。
