本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史，当肿瘤局限于子宫，宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状，若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌，气短，肝大，尿少，腹水，下肢水肿，胸腔积液，心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型，一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变，个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致，不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。
