一、血小管受损的原因：
原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等，中性粒细胞可以被一系列促炎症分子如IL-1、TNF、TGF-、LPS等，刺激而处于初步活化状态，导致胞浆内ANCA的特异性靶抗原如蛋白酶3和髓过氧化物酶等，可以在细胞表面表达。血清中的ANCA与相应的抗原结合可最终激活中性粒细胞导致脱颗粒反应，产生氧自由基和释放蛋白酶从而造成血管内皮的损伤。
二、肾脏被累及的原因：
由于ANCA将人身体多数中小型血管损坏，所以导致全身性的免疫机能损坏，即表现为全身性的漫发疾病，而在众多疾病中，由于肾脏中血小管数量众多，所以肾脏受到的损伤最大。肾活检病理光镜检查表明，肾脏受累早期多表现为局灶节段性肾小球毛细血管坏死，而病情进展或发病时肾损害较重则表现为新月体性肾炎，医学上认为肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度与大小相关。肾间质典型的小动脉纤维素坏死较为少见，肾髓质的白细胞碎裂性血管炎也不常见，所以原发性小血管炎的临床表现多种多样，很容易造成误诊。
