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得了遗传性出血性毛细血管扩张有什么症状,应该怎么治疗和护理

遗传性出血性毛细血管扩张
疾病常识
诊断方法
治疗方案
遗传性出血性毛细血管扩张病因

发病原因:

病因不明,呈常染色体显性遗传,本病是血管发育异常所致的出血性疾病

发病机制:

携带基因而不发病者特别少见,但是有20%患者家族史不明确,可能是因为部分患者皮损太小而被忽视造成,此外,末梢小动脉生理性收缩功能减弱,血管肌肉和弹力组织不能完成自我封闭的止血过程,从而导致本病,还有学者发现血管周围组织缺损,与血管内皮细胞间的连接破裂而致出血。

其基本病变是小血管壁变薄,病变血管周围只有一些疏松的结缔组织,一般缺乏血管壁的弹力纤维及平滑肌成分,血管壁对交感神经和血管壁活性物质的刺激缺乏正常的舒缩功能,在血流的冲击下病变部位的血管可发生结节状或瘤样扩张,严重时可造成动静脉瘤或动静脉瘘。

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