在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说，Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说，Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症，此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症，但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺，无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支。
主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部，腹腔动脉及其分支，升主或主动脉弓，无名动脉，锁骨下动脉，内乳动脉，肋间动脉，膈动脉或肾动脉等，多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见，动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化，体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉，根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收，退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织，同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育，肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉，叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉，奇静脉，下腔静脉，无名静脉，肋间静脉等，此时无分流问题。
