(1)颈部胸锁乳突肌与前斜角肌之间存在一裂隙，而且肺尖部的张力较高，膨胀及收缩差较大，可造成局部的肌肉松弛，尤其Sibsons筋膜缺损、薄弱或撕裂时，肺组织可通过这个薄弱的裂隙疝入颈部，导致颈部肺疝。(2)纵隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱点，当薄弱明显或存在其他发育缺陷时(如一侧肺缺如等)，肺组织易通过此处凸入纵隔，形成纵隔肺疝，又因纵隔与颈部是相通的，病变发展时可一直向颈部延伸，形成纵隔-颈型肺疝。
创伤可导致胸壁缺损、薄弱，当胸或肺内压异常增高时肺组织可疝入肋间，导致胸部(肋间)肺疝。(1)肋骨骨折、胸膜壁层及胸壁肌肉撕裂可造成胸壁缺损、薄弱或气胸，继而造成肺疝。(2)外伤等导致局部神经损伤，久之造成局部肌肉萎缩、张力降低并形成肺疝。(3)胸膜壁层、肋间组织损伤处理不当，如伤口较长的胸壁穿透伤，只缝合胸壁皮肤，而未缝合胸壁肌肉、胸膜壁层，可致肺疝的发生。
如气胸可促使肺组织由缺损、薄弱部位疝出。
肺疝是否为显性遗传疾病尚有待进一步证实。
发病机制
1.病理：肺疝的疝囊为胸膜壁层，颈部肺疝的疝内口为胸锁乳突肌与前斜角肌之间的裂隙，纵隔肺疝的疝内口乃纵隔胸膜前上部和后下部的生理薄弱处，胸壁(肋间)肺疝的疝内口为胸壁损伤缺损部，疝内容物为肺组织，且大部分属“滑动型”，很少出现嵌顿，肺疝较小时，对呼吸等生理功能无明显影响;若疝块较大，可发生嵌顿或压迫症状，如大的颈部肺疝压迫颈动脉而出现相应症状等。
2.分型：按发病原因和肺疝疝出部位进行病理分型。
(1)按病因分型：有先天性肺疝(congenital lung hernia)和后天性肺疝(acquired lung hernia)两类，后者有创伤性肺疝(traumatic lung hernia)，自发性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)，病理性肺疝多为肿瘤或感染所致。
(2)按发生部位分型：有颈部肺疝(cervical lung hernia)，胸壁(肋间)肺疝(intercostal lung hernia)，膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及纵隔肺疝(mediastinal lung hernia)，其中以颈部肺疝发病率最高，占本病的50%～60%。
