两个后肾的融合发生在胚胎早期，此时肾脏还在盆腔，位置很低，因此，它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去，甚至可停留在盆腔内，此时，该肾脏可得到此区域多支血管的供应（如主动脉，骼血管等），在既有异位又有融合肾的患者中，78%有泌尿系统外畸形，并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。
病理
由于肾块早期已融合，就不会发生正常的旋转，所以每个肾盂都位于肾脏的前表面。因此，输尿管就必须跨过马蹄肾的峡部或横越融合肾的前表面。此时，一根或数根异位血管就会对输尿管造成某种程度的压迫而引起梗阻，肾积水及因此而引起的肾融合感染也就多见。膀胱输尿管返流也常与肾融合有关。
在马蹄肾中，峡部常将每侧肾下极连接，每一肾块都低于正常位置。这些肾块的长轴是垂直的，而正常肾轴因沿腰大肌缘排列，相对脊柱呈倾斜的“八”字。极少数情形下，两肾块融合为一，其内含两个肾盂及两根输尿管。这样的肾块可位于中线，输尿管开口于固定位置(合并融合的交叉异位肾)。
