(一)发病原因
颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性,自发性和先天性3种情况。
1.外伤
车祸,坠落,撞击等间接外伤以及弹片,锥剪刺入直接外伤均可引起颈动脉海绵窦瘘,间接外伤引起颅底骨折,颈动脉被脑膜固定在海绵窦内,发生撕裂;自眶前区刺入的针,锥,剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉,弹丸也可穿入颅内,穿破海绵窦,颈内动脉破裂后常有3种结果:①动脉血进入海绵窦,动,静脉直接交通,这种交通可于伤后即形成,也可因间接外伤,颈内动脉内膜裂开,血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤,最后破裂成瘘,有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征,可能属于此类;②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在,且相互沟通,动脉血自鼻窦引流,引起不可控制的出血而死亡;③外伤同样撕破硬脑膜,颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔,也可因高颅压,脑疝而死亡,在颅底骨折,同时损伤颈内动脉主干,血流量大,迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局,颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄,轻微的头部震荡,即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂,形成低流量瘘。
2.自发性
颈内,外动脉及其分支的硬化,动脉瘤以及其他的动脉壁病变,自发形成裂隙或破裂,主干或分支血液直接流入海绵窦。
3.先天性
颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动,静脉交通畸形,出生后即可发现症状,也有先天性动脉壁薄弱,承受不起高动脉压,自发破裂,多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。
(二)发病机制
在正常情况下,海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流,并经岩上及岩下窦导出,当动脉与海绵窦交通时,动脉血伴随其高压灌注于海绵窦,后者因充满动脉血,眼上,眼下静脉在大量高压血影响下而扩大,其内的血液向前逆流,岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚,可抵抗较高的血管内压,不易扩张,眶内静脉被松软的脂肪体所围绕,不能承受压力,所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上,下静脉,并通过眼上静脉引流至面部静脉,眼上,下静脉扩张,动脉化,静脉内压增高,眶内静脉血回流阻力增加,引起各级静脉扩张,眶内组织水肿,而出现一系列的体征,如动脉瘘孔较大,同侧大脑中动脉,大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流,通过瘘孔进入静脉系统,在侧支循环尚未充分建立之前,可因“盗血”引起患侧大脑供血不全;眼动脉压也下降,血流缓慢,加之静脉压力增高,便发生眼球的缺血,缺氧,致使角膜变性,晶状体混浊,玻璃体积血,视神经萎缩等,颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧,晚期也可发生于健侧,或先见于患侧眼而后缓解,再交替到对侧,这与海绵窦及其联系血管有关:
①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通,便出现同侧眼症状,久之,动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦,便出现两眼症状;
②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅,则同侧可无症状,通过海绵间窦,表现为对侧眼征;
③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流,后形成血栓,眼征缓解,通过海绵间窦,至对侧窦,则出现健侧眼症状,在低流瘘虽然可能出现对侧眼征,或有交替现象,但多不是由于静脉间的联系,而是两侧小动脉与静脉交通所致。
正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合,颈内动脉,颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通,任何一支动脉与海绵窦的交通,往往是两侧颈内动脉,颈外动脉供血,有时椎动脉也参与供血,海绵窦汇集了部分颅内静脉,当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时,动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征,颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的,特别是硬脑膜海绵窦瘘,有的病例涉及到双侧颈内动脉,颈外动脉,甚至椎动脉,在治疗之前,应全面检查,分别做两侧颈内,颈外及椎动脉造影,多方面因素考虑在内,才能收到较好治疗结果。