(一)发病原因
卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成，可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全，亦可表现为(2～3个胚层分化未成熟)，成熟与未成熟组织常混杂。
(二)发病机制
1.大体：肿瘤多为单侧巨大肿物，对侧卵巢可合并良性畸胎瘤，包膜光滑，但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂，切面多以实性为主，伴有囊性区;偶见以囊为主者，囊壁有实性区域，实性区质软，细腻，有出血，坏死，呈杂色多彩状，有时见骨，软骨，毛发或脑组织;囊性区通常充以浆液，黏液或胶冻样物。
2.镜下：为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成;外胚层主要是神经组织和皮肤，中胚层以纤维结缔组织，软骨，骨，肌肉和未分化的间叶组织多见，内胚层主要为腺管样结构，有时可见支气管或胃肠上皮，这些组织处于不同的成熟阶段，无器官样排列，未成熟组织主要是指神经上皮组织，可形成菊形团或神经管结构(图1)，也可弥漫成片。
根据肿瘤中这种神经上皮的含量，有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法，这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。
0级：全部为成熟组织。
Ⅰ级：有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质)，可见核分裂，神经上皮少，每一切片中仅限于1个/40倍视野。
Ⅱ级：有较多未成熟组织，但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野。
Ⅲ期：有多量不成熟组织，每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野，并常与肉瘤样间质融合。
这一病理分级方法已被广泛应用，也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级，占10%～33%为Ⅱ级，超过33%为Ⅲ级，为了减少分级的不一致性，最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类，即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的Ⅱ，Ⅲ级，这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上，应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块，若肿瘤>20cm，则至少应取20块以上组织检查。
转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同，有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节，光镜下为分化好的神经胶质，称为腹膜神经胶质瘤病，这种种植结节为良性，原发瘤切除后可自行消退。
