(一)发病原因
胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一，多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。
(二)发病机制
1.肉眼观
胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样，水肿状，半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构，肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。
2.镜下观
阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构，Hilgers报道27例阴道内，外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征，典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：
①有完整上皮覆盖。
②上皮下有新生层。
③未分化的圆形，梭形，多形细胞。
④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)，未成熟的圆形，梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核，畸形核不多见。
